ESCLEROSIS LATERAL DE STEPHEN HAWKING

El célebre astrofísico padece una forma atípica de esclerosis lateral amiotrófica

Desafiando toda adversidad, Stephen Hawking cumplirá mañana 70 años

Hawking ha realizado grandes aportaciones al mundo de la ciencia puraFoto Ap

Periódico La Jornada

Sábado 7 de enero de 2012, p. 4

Londres, 6 de enero. Cuando le diagnosticaron su enfermedad neurodegenerativa hace casi medio siglo le dieron pocos años de vida, pero Stephen Hawking, uno de los científicos más famosos del mundo, se dispone a celebrar este domingo su cumpleaños número 70, desafiando toda adversidad.

Paralizado, obligado a utilizar una silla de ruedas y a comunicarse mediante un ordenador, Hawking continúa trabajando incansablemente para develar los misterios del universo y hacer accesibles a un público lo más amplio posible los complicados conceptos de la física.

¿Existe o no existe Dios? Cientos de lectores confían en él a la hora de responder a esa pregunta. El astrofísico británico sigue practicando y despertando una increíble fascinación.

Cuando dice algo, el mundo escucha con atención. Todo lo que Hawking opina respecto de cuestiones como ¿por qué está el hombre en el mundo?, ¿existe otra vida en el amplio universo y, de ser así, debemos contactar con ellos? se observa, se debate e influye la opinión vital de miles de personas.

“Soy de la opinión de que todos y no sólo los físicos teóricos, quieren saber de dónde vienen”, comentó en 1988 a propósito del éxito de su bestseller Una breve historia del tiempo. El libro, que analiza las teorías físicas sobre el desarrollo del universo, le dio a conocer a escala internacional.

Según los pronósticos médicos, el británico debería haber muerto hace muchos años debido a esclerosis lateral amiotrófica. “Las personas a las que se le detecta esta enfermedad mueren al cabo de unos 14 meses del diagnóstico. Obviamente, Stephen Hawking es excepcional por la cantidad de tiempo que ha vivido con ella”, explicó Elaine Gallagher, de la Asociación de Enfermedades Neurodegenerativas.

El astrofísico atribuye su celebridad a la dolencia que padece desde los 21 años y que ha mermado progresivamente sus funciones motoras.

“La gente está fascinada por el contraste entre mis poderes físicos sumamente limitados y la inmensidad del universo con el que trato”, explica con modestia y humor en su página web (www.hawking.org.uk/) el autor de la La gran ilusión: las grandes obras de Albert Einstein.

Su fama es tal que ha hecho apariciones estelares en series de televisión como Star Trek o Los Simpson, donde en una discusión en un bar amenaza al torpe padre protagonista, Homero, con “robarle” su curiosa “teoría sobre el universo en forma de dona”.

Para el astrónomo real Martin Rees, quien lo conoció cuando ambos cursaban doctorados en la Universidad de Cambridge, Hawking “se ha convertido posiblemente en el científico más famoso del mundo, aclamado por sus investigaciones brillantes, por sus libros que registran superventas y, por encima de todo, por su asombroso triunfo sobre la adversidad”.

Considera, sin embargo, que su éxito entre el gran público “no debe eclipsar” las grandes aportaciones de Hawking al mundo de la ciencia pura, en particular en los campos de los agujeros negros, la teoría de la relatividad y la ley de la gravedad.

Ocupó durante 30 años la famosa Cátedra Lucasiana de Matemáticas en la Universidad de Cambridge, lo que lo convierte en sucesor de Isaac Newton.

Entre sus mayores éxitos se encuentra su predicción, a comienzos de los años 70, de que los agujeros negros, concentraciones enormes de masa que generan un campo gravitatorio al que ninguna partícula puede escapar, podían perder energía bajo ciertas circunstancias.

Al igual que Albert Einstein, lleva años buscando una fórmula para conciliar las teorías contradictorias sobre la relatividad y la física cuántica.

“Indudablemente ha hecho más que cualquiera desde Einstein para mejorar nuestro conocimiento de la gravedad”, afirmó el ex presidente de la Real Sociedad, una de las instituciones científicas más antiguas y prestigiosas del mundo en la que Hawking fue admitido en 1974, con sólo 32 años.

Mañana domingo, el Centro de Cosmología Teórica de la Universidad de Cambridge, dirigido por Hawking, realizará un acto público para el cual las entradas están agotadas desde hace semanas.

Este simposio sobre El estado del universo estará precedido por una conferencia en la que científicos de prestigio mundial examinarán la situación actual en materia de agujeros negros, cosmología y física fundamental, ámbitos que han centrado los trabajos de Hawking.

El Museo de la Ciencia de Londres ha encargado también para la ocasión una serie de fotografías que celebran la vida y la obra del astrofísico, que el público podrá visitar a partir del 20 de enero.

Nacido en la localidad inglesa de Oxford el 8 de enero de 1942, justamente en el tricentenario de la muerte de Galileo, Hawking siempre creyó que la ciencia era su destino y, aconsejado por los médicos, concentró todas sus energías en el estudio de la cosmología.

“Cuando Stephen ya no pudo hacer uso de sus manos y manipular ecuaciones en papel, lo compensó entrenándose en manipular formas y topologías complejas en su mente a gran velocidad. Esa capacidad le permitió encontrar soluciones a difíciles problemas físicos que nadie más podía resolver, y probablemente él mismo no hubiera sido capaz de hacerlo sin esa nueva habilidad”, dijo el físico teórico estadunidense Kip Thorne, unos de sus colaboradores habituales.

En su vida privada, Hawking ha estado casado dos veces y tiene tres hijos. Su ex mujer Jane Hawking publicó un libro a finales de los años 90 en el que le describía como un tirano en casa y un egoísta al que había que recordar con frecuencia que no era Dios.

Más allá de sus trabajos científicos, ha confesado que el enigma que no ha logrado desentrañar todavía son las mujeres, a las que considera “un misterio total”, dijo hace unos días a la revista New Scientist.

Hawking no cuenta con la vida después de la muerte, dijo al diario The Guardian. Sin embargo, no oculta su miedo a morir: “Veo el cerebro como una computadora que deja de trabajar cuando sus componentes dejan de funcionar. No hay vida después de la muerte para las computadoras estropeadas; es un cuento para la gente que tiene miedo a la oscuridad y, ¿cómo se traduce e interpreta eso para la gente cuyo hardware aún funciona? Debemos sacar el máximo valor de nuestros actos”.

Añadir un comentario

Científico o vulgar pragmático

Ecléctico

S. Hawking, bien que explota su situación física para dárselas de "científico público #1". Asustar a la gente con "el coco", como en su momento S.Freud, misógno como A. Eistein. Milagrero con el éxtito de su salud. Sabe todo, pero no sabe comportarse como científico honesto. Como que había que recomendarle leer a Karl Popper, para que no siga de "mamila", con aseveraciones filosóficas que quiere nos traguemos sin chistar. ahora sale con su "jalada", por demás "mamila", de que las mujeres "un misterio total"... ji-jí, rían y adórenme. Zapatero a tus zapatos.

Felicidades

Clarisa

Muchas felicidades al gran científico Stephen Hawking. Que bueno que ya llegó a los 70 años.

How Has Stephen Hawking Lived to 70 with ALS?

An expert on Lou Gehrig's disease explains what we know about this debilitating condition and how Hawking has beaten the odds

By Katherine Harmon

January 7, 2012

30

A mind untouched:

 An ALS expert explains how the disease affects various patients differently--and leaves some mentally debilitated by dementia.

Stephen Hawking turns 70 on Sunday, beating the odds of a daunting diagnosis by nearly half a century.

The famous theoretical physicist has helped to bring his ideas about black holes and quantum gravity to a broad public audience. For much of his time in the public eye, though, he has been confined to a wheelchair by a form of the motor-neuron disease amyotrophic lateral sclerosis (ALS). And since 1985 he has had to speak through his trademark computer system—which he operates with his cheek—and have around-the-clock care.

But his disease seems hardly to have slowed him down. Hawking spent 30 years as a full professor of mathematics at the University of Cambridge. And he is currently the director of research at the school's Center for Theoretical Cosmology.

But like his mind, Hawking's illness seems to be singular. Most patients with ALS—also known as Lou Gehrig's disease, for the famous baseball player who succumbed to the disease—are diagnosed after the age of 50 and die within five years of their diagnosis. Hawking's condition was first diagnosed when he was 21, and he was not expected to see his 25th birthday.

Why has Hawking lived so long with this malady when so many other people die so soon after diagnosis? We spoke with Leo McCluskey, an associate professor of neurology and medical director of the ALS Center at the University of Pennsylvania, to find out more about the disease and why it has spared Hawking and his amazing brain.

 

What is ALS—and is there more than one form of it?

ALS, which is also known as a motor-neuron disease—and colloquially as Lou Gehrig's disease in the U.S.—is a neurodegenerative disease. Each muscle is controlled by motor neurons that reside in the brain in the frontal lobe. These are controlled electrically and are synaptically connected to motor neurons that reside lower down in the brain—as well as motor neurons that reside in the spinal cord. The guys in the brain are called the upper motor neurons, and the guys in the spine are called the lower motor neurons. The disease causes weakness of either upper motor neurons or lower motor neurons or both.

It's been known for quite some time that there are variants of ALS. One is referred to as progressive muscular atrophy, or PMA. It appears to be an isolated illness of the lower motor neurons. However, pathologically, if you do an autopsy of a patient, they will have evidence of deterioration of upper motor neurons.

There is also primary lateral sclerosis—PLS—and clinically it looks like an isolated upper motor-neuron disorder. However, pathologically they also have lower motor-neuron disorder.

The other classic syndrome is called progressive baldor palsy—or progressive supranuclear palsy—which is weakening of cranial muscles, like the tongue, face and swallowing muscles. But it pretty much always spreads to limb muscles.

Those are the four classic motor-neuron disorders that have been described. And it was thought for quite some time that these disorders were limited to motor neurons. It's now clear that that's not true. It's now well recognized that 10 percent of these patients can develop degeneration in another part of the brain, such as other parts of the frontal lobe that don't contain the motor neurons or the temporal lobe. So some of these patients can actually develop dementia, called frontal-temporal lobe dementia.

One of the misconceptions about ALS is that it's only a motor-neuron disease, and that's not true.

What has Stephen Hawking's case shown about the disease?

One thing that is highlighted by this man's course is that this is an incredibly variable disorder in many ways. On average people live two to three years after diagnosis. But that means that half the people live longer, and there are people who live for a long, long time.

Life expectancy turns on two things: the motor neurons running the diaphragm—the breathing muscles. So the common way people die is of respiratory failure. And the other thing is the deterioration of swallowing muscles, and that can lead to malnutrition and dehydration. If you don't have these two things, you could potentially live for a long time—even though you're getting worse. What's happened to him is just astounding. He's certainly an outlier.

Has he lived so long because he got the disease when he was young and had the juvenile-onset type?

Juvenile-onset is diagnosed in the teenage years, and I don't know enough about his course to say. But it's probably something similar to juvenile-onset disorder, which is something that progresses very, very, very slowly. I have patients in my clinic who were diagnosed in their teens and are still alive in their 40s, 50s or 60s. But not having ever examined him or taken a history, it's a little hard for me to say.

He's a very good example of the sparing of the non-motor parts of the brain that can occur.

How frequent are these cases of very slow-progressing forms of ALS?

I would say probably less than a few percent.

How much do you think Stephen Hawking's longevity has been due to the excellent care that he has received versus the biology of his particular form of ALS?

It's probably a little bit of both. I just know him from television, so I don't know what kind of interventions he's had. If he really isn't on a ventilator, then it's his biology—it's the biology of his form of the neurodegenerative disease that determines how long he will live. For trouble swallowing you can elect to have a feeding tube placed, which basically takes malnutrition and dehydration off the table. But mostly it's about the biology of the disease.

Hawking obviously has quite the active mind, and previous statements that he has made seem to indicate he has a pretty positive mental outlook, despite his condition. Is there any evidence that lifestyle and psychological well-being do much to help with patients' outcomes? Or is the disease usually too quick for that to make a difference?

I don't believe that adds to longevity.

ALS still doesn't have a cure. What have we learned about the disease recently that might help us find one—or at least better treatments?

Beginning in 2006 it became clear that like a lot of other neurodegenerative diseases, ALS was determined by the accumulation of abnormal proteins in the brain. Ten percent of ALS is genetic and based on a gene mutation. I'm sure there are also at-risk genes for ALS, but there are now multiple genes that have been identified as potentially causing the disease. Each one of them are interesting in that they lead to the accumulation of different proteins in the brain. Knowing specific genes gives us particular mechanisms in the brain, and would potentially give us targets for therapies. But none of this has given us any robust therapies yet.

What does Stephen Hawking's case mean for people who have the disease?

It's just an incredible, incredible example of the variability of the disease—and the hope for patients who have it that they could also live a long life. Unfortunately, it's a small percentage of people for whom that actually happens.

SCIENTIFIC AMERICAN